北京電影節漸凍人生

① 患了漸凍人症可以全身換血得到救治嗎

漸凍人症全身換血療效不明顯。
漸凍人症即肌萎縮側索硬化，又叫運動神經元症。患者因為全身肌肉的萎縮、無力直到衰竭，就好像身體被漸漸凍住了一樣，所以被形象的稱為漸凍人。被世界衛生組織列為跟癌症，艾滋病，並重的五大絕症之一。此病在患者發病後，從指尖，足尖開始全身的筋肉由下至上一步步失靈；從無法走路，到無法說話，再到無法咀嚼，最終到無法呼吸。
漸凍人的生存期限需要根據患者具體病情和治療條件綜合判斷，不能一概而論。
漸凍人是運動神經元病。運動神經元病，是由於運動神經變性導致的運動神經的功能障礙，而出現肌肉的無力、萎縮，這種病變可以是全身性的。如果病變發生在腦干，比如說原發性側索硬化症，存活期相對來說短一些，2-3年之後可能就出現吞咽嗆咳，可能會導致呼吸困難。一般來說全身性的運動神經元病病程相對長一些，但最終都會導致進食的嗆咳和呼吸的困難。有條件的話用上呼吸機就可以維持較長時間，比如說英國的物理學家霍金，20多歲的時候就得了漸凍症，去世的時候70多歲，他存活了50多年，但是他很早就用上了呼吸機。
漸凍人要注意並發症的防治，一方面防止關節強直攣縮，一般應堅持適當的體育鍛煉和理療，另一方面要防止肺部感染。平時可適當多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，也可以適量多喝牛乳。

② 被確診漸凍症的名人都有誰呢

1、宇宙之王：史蒂芬·霍金

霍金因患「漸凍症」，被禁錮在輪椅上，他卻身殘志堅，克服了殘廢之患而成為國際物理界的巨星。他不能寫，甚至口齒不清，但他超越了相對論、量子力學、大爆炸等理論而邁入創造宇宙的「幾何之舞」——無邊界條件。

盡管他那麼無助地坐在輪椅上，他的思想卻使人們遨遊到廣袤的時空，解開了宇宙之謎，成為繼愛因斯坦之後最傑出的物理學家之一，被世人譽為「宇宙之王」。

2、海綿寶寶之父：史蒂芬·海倫

史蒂芬·海倫伯格於1961年於美國出生，學生時代畢業之後就前往海洋學院教導海洋生物學，1987年他開始將自己對海洋的熱愛投入於動畫創作中，並與12年後《海綿寶寶》卡通首次在美國電視台播出。並在2015年被改編成大電影獲得不錯的票房成績。

史蒂芬·海倫伯格於2017年患漸凍人症，2018年在與病痛的斗爭中去世，享年57歲。

(2)北京電影節漸凍人生擴展閱讀：

罹患漸凍症因素：

1、遺傳因素：有可能是遺傳因素引起的漸凍人症，這類病人在全部運動神經元疾病患者中的佔比大約為5~10%；

2、毒性物質：有毒性物質如鉛，錳等引起重金屬中毒或者體內有過多的激活性胺基酸和自由基的刺激造成人體運動神經元部分或全部死亡造成漸凍人症；

3、自體免疫：某些不明的因素激活了人體的免疫反應之後，與運動神經元進行對抗，導致運動神經元死亡；

4、病毒的侵犯：某些類似於小兒麻痹症的病毒傷害運動神經元，造成漸凍人症；

5、缺乏神經營養或生長激素：體內缺乏BDNF，FGF，CNTF等激素，而運動神經元的存貨又依賴者這些激素，導致運動神經元無法存活。

網路-肌萎縮側索硬化

③ 北大「漸凍症女博士」去世，漸凍症究竟是什麼

漸凍症就被稱為「運動神經元病」，是世界上的五大絕症之一，物理學家霍金就是此類病的患者，這種病就是腦部進行退化，導致身體沒有力氣，嚴重的話就會癱瘓，吃飯，說話都是一件很困難的事情，器官的各個功能進行退化，直到呼吸衰竭死亡為止。這種病情的發展速度是很快的，也是比較冷酷無情的，如果一旦有這種病的患者，也只能有不到五年的壽命。

這種病是很可怕的，北大女學生因為得了這種病，最後還是很遺憾的離開的了人世，她很頑強，可還是沒能夠抵過病魔，但還是祝願她在天堂里一路走好。

這種病很罕見，北大的女博士表示，希望醫生們能夠用她的頭部做研究，能夠早日解決得這種病的治療辦法。讓那些得漸凍症的人們能夠少一些疼痛。

這種病就是器官的各個功能進行衰竭，讓自己全身上下的每個部位都不能夠正常，人的精力是有限的，一旦身體沒有了力氣，是很難存活下去的。

④ 漸凍人有奇跡生還嗎

漸凍人又稱ALS，全稱「肌萎縮性脊髓側索硬化症」，是一種漸進性的神經退行性疾病，它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。如果控制不理想，病人會完全喪失行動能力。ALS屬於罕見病，發病率約十萬分之二到十萬分之五。這種罕見症「最有名的患者」就是霍金先生。
ALS可怕之處在於到目前為止，人們尚不清楚它的發病機理。研究發現，只有5-10％的患者有明確的遺傳因素，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型可為常染色體顯性或者隱形遺傳。其中位於21號染色體的超氧化物歧化酶（SOD）突變最為常見。其它近95％屬於散發性案例，病因不明確，且與種族及收入水平無關。很多正在進行的研究試圖發現與ALS有關的因素，病因的明確還需要更多的研究來支持。
正是由於ALS發病機制不明確，所以到現在為止臨床上沒有有效的辦法徹底治癒，但是有葯物可以延緩疾病的進展，提高患者生後質量。
利魯唑（協一力）是目前唯一經FDA(美國食品葯品監督管理局)和EU(歐盟)批准用於治療ALS。

⑤ 中國首例「漸凍人」順利產子：什麼是漸凍人

「漸凍人」又稱「葛雷克氏症」，在英國被稱為「運動神經細胞病」，在美國被稱為「盧伽雷症」(以患該病而死於1941年的紐約洋基棒球隊一壘手的名字命名)特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化，
由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。
由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺，病情的發展一般是迅速而無情的，從出現症狀開始，平均壽命在2-5年之間。

⑥ 漸凍人汪必丹還活著嗎

請別胡說好嗎 她是我的一個網友 常在一起聊天 人家活的好好的 只不過身體不太好而已

⑦ 漸凍症的發病年齡階段

漸凍症這種疾病在各個年齡段均可發生，因此從低齡到高齡都可以發生。但是其相對集中發病的年齡，國外文獻報道發病年齡都在30-60歲，多數患者於45歲以上發病，且男性多於女性。中國的漸凍人發病的情況在2009年，由北京協和醫院等國內10家醫院組成的中國漸凍人協作組開展多中心的登記注冊研究。當時統計了455名漸凍人的患者，結果顯示患者的平均發病年齡在52.4歲，男女患病發病的高峰年齡分別是在55-59歲和45-49歲。因此男性發病年齡較遲，女性發病雖然稍少，但是年齡相對提前。2010年-2015年，北京市漸凍人的平均診斷年齡是54.11歲。不同年齡組的漸凍人發病，表現也略有不同。相對早期發病的患者，其存在家族史的概率則更多；相對晚發病的病人，散發病例更為多見。

⑧ 「漸凍人」到底是怎麼回事

2015年2月22日，第87屆奧斯卡金像獎頒獎典禮在好萊塢杜比劇院隆重舉行。其中，《萬物理論》憑借跌宕的劇情、精湛的演技一舉奪得最佳影片、最佳男主角等多項提名。該片以潔恩.懷爾德.霍金所寫的回憶錄為藍本，描述了史蒂芬.霍金的傳奇經歷。主人公在年幼時就顯露出了驚人的才智和對科學的濃厚興趣，不幸的是，正當他要結束大學生涯、向著更高層次的研究進軍的時候，他被診斷出肌萎縮性脊髓側索硬化症，成了一名「漸凍人」。

肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），俗稱漸凍症，屬於神經系統變性疾病。所謂神經系統變性疾病，是指一組原因不明的慢性進行性損害神經組織的疾病。由於神經組織在衍化、發育、成熟、衰老等過程中出現一系列復雜的分子生物學障礙，使得機體表現出結構和功能等方面的變化。

ALS大多為獲得性，少數為家族性。其發病機制，現在尚無明確結論。有遺傳、重金屬中毒、病毒感染、自身免疫障礙等多種假說。[1]常見首發症狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力，隨後出現手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最為明顯，雙手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群，隨著病程的延長，肌無力和萎縮擴展至軀乾和頸部，最後累及面肌和咽喉肌。

少數病例肌萎縮和無力從下肢或軀干肌開始，受累部位常有明顯肌束顫動。雙上肢肌萎縮，肌張力不高，但腱反射亢進，霍夫曼（Hoffmann）征陽性；雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進。巴賓斯基（Babinski）征陽性。下肢肌萎縮和肌束顫動較輕。

腱反射、Hoffmann征、Babinski征，都是檢測神經系統功能的常用手段。以Babinski征為例，受測時，令患者平躺於床上，以鈍物沿其足底的外側緣，從腳後跟向前輕輕摩擦。正常人會產生屈肌反射，即腳趾和整個腳向內屈曲；兩歲以下的嬰兒和神經系統不正常者，其拇趾會朝向頭的方向上翹，同時其他腳趾呈扇形張開。運用以上物理診斷方法，同時輔以肌電圖等實驗室檢測手段，對ALS 的臨床診斷正確率可達95%以上。不過，因為缺少特異性診斷學檢查的標准，有時很難與其它運動神經元病如肯尼迪病、重症肌無力相區別。

ALS預後極差，多在3~5年內因呼吸肌受累而死於呼吸肌麻痹或肺部感染。目前，臨床上還沒有切實有效治療ALS的葯物，麗珠樂（Riluzole）作為谷氨酸的拮抗劑，是唯一被美國食品和葯物管理局（FAD）批准用於治療ALS的葯物。但其價格昂貴, 僅能使患者的生存期延長半年左右。以我國每年新增約50000名患者計算，僅此單一葯物的葯費支出將超過280億元，所造成的社會經濟負擔極為沉重，因此，尋找有效的治療手段是臨床亟待解決的一個世界性重大難題。

史蒂芬.霍金沒有向病魔屈服，與之相反，他選擇了抗爭，並且一直堅持至今。憑著堅強的意志、醫學的進步和工程師的不斷努力，其身體上的不便沒有阻礙他成為當代最偉大的物理學家之一。

2014年，一場名為「冰桶挑戰」、為肌萎縮性脊髓側索硬化症患者籌集捐款的活動，在社交媒體上悄然展開。由於互聯網的爆炸式傳播和眾多名人的參與，該活動在短期內獲取了大量捐款，取得了良好的效果。不過，需要指出的是，一場熱鬧的捐款活動並不能從根本上解決「漸凍人」所面臨的種種困難，公眾對於「漸凍人」也依然有著種種誤解。如何延長患者的壽命、改善患者的生活質量、徹底治癒肌萎縮性脊髓側索硬化症尚需科研工作者們繼續努力。

比如北京大學第三醫院神經內科的課題組建立了ALS /MND器官型組織模型，以用於葯物篩選，並進行了多種葯物的臨床前篩選與實驗，如中葯提取物肉蓯蓉總苷、自由基清除劑依達拉奉等；積極開展保護性基因治療與幹細胞治療的實驗研究，在國際上首創使用粒細胞集落刺激因子治療ALS /MND的探索性臨床試驗，在美國FDA臨床試驗注冊系統注冊(認證號NCT00397423 )，研究結果受到了廣泛關注，並在義大利開展了新的大規模多中心臨床試驗研究。[2]

【參考文獻】

1. 王運良, 曹芳, 耿爽. 肌萎縮性側索硬化的研究進展[J]. 實用醫葯雜志, 2004, 21(2): 165-167.

2. 樊東升, 張俊, 鄧敏, 等. 肌萎縮側索硬化/運動神經元病的基礎與臨床研究[J]. 北京大學學報: 醫學版, 2009, 41(3): 279-281.

⑨ 請問下這個漸凍人是什麼病呀

漸凍人症」是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦乾和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱「漸凍人」。漸凍人（肌萎縮側索硬化症）是累及上運動神經元（大腦，腦干、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核，脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾。

⑩ 漸凍症後期會完全無法吞咽嗎

漸凍人又被稱為運動神經元病，是一種比較罕見的疾病，目前病因尚未完全明確，也是一種選擇性、慢性、進行性侵犯脊髓前角細胞、皮層錐體細胞和錐體束腦干及運動神經元的神經變性疾病。患者常帶有呼吸衰竭等症狀，該疾病不但會使身體運動發生障礙外，還會影響大腦，導致呼吸、視力、語言等功能發生障礙，使壽命縮短。