北京电影节渐冻人生

① 患了渐冻人症可以全身换血得到救治吗

渐冻人症全身换血疗效不明显。
渐冻人症即肌萎缩侧索硬化，又叫运动神经元症。患者因为全身肌肉的萎缩、无力直到衰竭，就好像身体被渐渐冻住了一样，所以被形象的称为渐冻人。被世界卫生组织列为跟癌症，艾滋病，并重的五大绝症之一。此病在患者发病后，从指尖，足尖开始全身的筋肉由下至上一步步失灵；从无法走路，到无法说话，再到无法咀嚼，最终到无法呼吸。
渐冻人的生存期限需要根据患者具体病情和治疗条件综合判断，不能一概而论。
渐冻人是运动神经元病。运动神经元病，是由于运动神经变性导致的运动神经的功能障碍，而出现肌肉的无力、萎缩，这种病变可以是全身性的。如果病变发生在脑干，比如说原发性侧索硬化症，存活期相对来说短一些，2-3年之后可能就出现吞咽呛咳，可能会导致呼吸困难。一般来说全身性的运动神经元病病程相对长一些，但最终都会导致进食的呛咳和呼吸的困难。有条件的话用上呼吸机就可以维持较长时间，比如说英国的物理学家霍金，20多岁的时候就得了渐冻症，去世的时候70多岁，他存活了50多年，但是他很早就用上了呼吸机。
渐冻人要注意并发症的防治，一方面防止关节强直挛缩，一般应坚持适当的体育锻炼和理疗，另一方面要防止肺部感染。平时可适当多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，也可以适量多喝牛乳。

② 被确诊渐冻症的名人都有谁呢

1、宇宙之王：史蒂芬·霍金

霍金因患“渐冻症”，被禁锢在轮椅上，他却身残志坚，克服了残废之患而成为国际物理界的巨星。他不能写，甚至口齿不清，但他超越了相对论、量子力学、大爆炸等理论而迈入创造宇宙的“几何之舞”——无边界条件。

尽管他那么无助地坐在轮椅上，他的思想却使人们遨游到广袤的时空，解开了宇宙之谜，成为继爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一，被世人誉为“宇宙之王”。

2、海绵宝宝之父：史蒂芬·海伦

史蒂芬·海伦伯格于1961年于美国出生，学生时代毕业之后就前往海洋学院教导海洋生物学，1987年他开始将自己对海洋的热爱投入于动画创作中，并与12年后《海绵宝宝》卡通首次在美国电视台播出。并在2015年被改编成大电影获得不错的票房成绩。

史蒂芬·海伦伯格于2017年患渐冻人症，2018年在与病痛的斗争中去世，享年57岁。

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罹患渐冻症因素：

1、遗传因素：有可能是遗传因素引起的渐冻人症，这类病人在全部运动神经元疾病患者中的占比大约为5~10%；

2、毒性物质：有毒性物质如铅，锰等引起重金属中毒或者体内有过多的激活性胺基酸和自由基的刺激造成人体运动神经元部分或全部死亡造成渐冻人症；

3、自体免疫：某些不明的因素激活了人体的免疫反应之后，与运动神经元进行对抗，导致运动神经元死亡；

4、病毒的侵犯：某些类似于小儿麻痹症的病毒伤害运动神经元，造成渐冻人症；

5、缺乏神经营养或生长激素：体内缺乏BDNF，FGF，CNTF等激素，而运动神经元的存货又依赖者这些激素，导致运动神经元无法存活。

网络-肌萎缩侧索硬化

③ 北大“渐冻症女博士”去世，渐冻症究竟是什么

渐冻症就被称为“运动神经元病”，是世界上的五大绝症之一，物理学家霍金就是此类病的患者，这种病就是脑部进行退化，导致身体没有力气，严重的话就会瘫痪，吃饭，说话都是一件很困难的事情，器官的各个功能进行退化，直到呼吸衰竭死亡为止。这种病情的发展速度是很快的，也是比较冷酷无情的，如果一旦有这种病的患者，也只能有不到五年的寿命。

这种病是很可怕的，北大女学生因为得了这种病，最后还是很遗憾的离开的了人世，她很顽强，可还是没能够抵过病魔，但还是祝愿她在天堂里一路走好。

这种病很罕见，北大的女博士表示，希望医生们能够用她的头部做研究，能够早日解决得这种病的治疗办法。让那些得渐冻症的人们能够少一些疼痛。

这种病就是器官的各个功能进行衰竭，让自己全身上下的每个部位都不能够正常，人的精力是有限的，一旦身体没有了力气，是很难存活下去的。

④ 渐冻人有奇迹生还吗

渐冻人又称ALS，全称“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”，是一种渐进性的神经退行性疾病，它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。如果控制不理想，病人会完全丧失行动能力。ALS属于罕见病，发病率约十万分之二到十万分之五。这种罕见症“最有名的患者”就是霍金先生。
ALS可怕之处在于到目前为止，人们尚不清楚它的发病机理。研究发现，只有5-10％的患者有明确的遗传因素，成年型属常染色体显性遗传，青年型可为常染色体显性或者隐形遗传。其中位于21号染色体的超氧化物歧化酶（SOD）突变最为常见。其它近95％属于散发性案例，病因不明确，且与种族及收入水平无关。很多正在进行的研究试图发现与ALS有关的因素，病因的明确还需要更多的研究来支持。
正是由于ALS发病机制不明确，所以到现在为止临床上没有有效的办法彻底治愈，但是有药物可以延缓疾病的进展，提高患者生后质量。
利鲁唑（协一力）是目前唯一经FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。

⑤ 中国首例“渐冻人”顺利产子：什么是渐冻人

“渐冻人”又称“葛雷克氏症”，在英国被称为“运动神经细胞病”，在美国被称为“卢伽雷症”(以患该病而死于1941年的纽约洋基棒球队一垒手的名字命名)特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化，
由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。
由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉，病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

⑥ 渐冻人汪必丹还活着吗

请别胡说好吗 她是我的一个网友 常在一起聊天 人家活的好好的 只不过身体不太好而已

⑦ 渐冻症的发病年龄阶段

渐冻症这种疾病在各个年龄段均可发生，因此从低龄到高龄都可以发生。但是其相对集中发病的年龄，国外文献报道发病年龄都在30-60岁，多数患者于45岁以上发病，且男性多于女性。中国的渐冻人发病的情况在2009年，由北京协和医院等国内10家医院组成的中国渐冻人协作组开展多中心的登记注册研究。当时统计了455名渐冻人的患者，结果显示患者的平均发病年龄在52.4岁，男女患病发病的高峰年龄分别是在55-59岁和45-49岁。因此男性发病年龄较迟，女性发病虽然稍少，但是年龄相对提前。2010年-2015年，北京市渐冻人的平均诊断年龄是54.11岁。不同年龄组的渐冻人发病，表现也略有不同。相对早期发病的患者，其存在家族史的概率则更多；相对晚发病的病人，散发病例更为多见。

⑧ “渐冻人”到底是怎么回事

2015年2月22日，第87届奥斯卡金像奖颁奖典礼在好莱坞杜比剧院隆重举行。其中，《万物理论》凭借跌宕的剧情、精湛的演技一举夺得最佳影片、最佳男主角等多项提名。该片以洁恩.怀尔德.霍金所写的回忆录为蓝本，描述了史蒂芬.霍金的传奇经历。主人公在年幼时就显露出了惊人的才智和对科学的浓厚兴趣，不幸的是，正当他要结束大学生涯、向着更高层次的研究进军的时候，他被诊断出肌萎缩性脊髓侧索硬化症，成了一名“渐冻人”。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），俗称渐冻症，属于神经系统变性疾病。所谓神经系统变性疾病，是指一组原因不明的慢性进行性损害神经组织的疾病。由于神经组织在衍化、发育、成熟、衰老等过程中出现一系列复杂的分子生物学障碍，使得机体表现出结构和功能等方面的变化。

ALS大多为获得性，少数为家族性。其发病机制，现在尚无明确结论。有遗传、重金属中毒、病毒感染、自身免疫障碍等多种假说。[1]常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群，随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。

少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始，受累部位常有明显肌束颤动。双上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼（Hoffmann）征阳性；双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进。巴宾斯基（Babinski）征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。

腱反射、Hoffmann征、Babinski征，都是检测神经系统功能的常用手段。以Babinski征为例，受测时，令患者平躺于床上，以钝物沿其足底的外侧缘，从脚后跟向前轻轻摩擦。正常人会产生屈肌反射，即脚趾和整个脚向内屈曲；两岁以下的婴儿和神经系统不正常者，其拇趾会朝向头的方向上翘，同时其他脚趾呈扇形张开。运用以上物理诊断方法，同时辅以肌电图等实验室检测手段，对ALS 的临床诊断正确率可达95%以上。不过，因为缺少特异性诊断学检查的标准，有时很难与其它运动神经元病如肯尼迪病、重症肌无力相区别。

ALS预后极差，多在3~5年内因呼吸肌受累而死于呼吸肌麻痹或肺部感染。目前，临床上还没有切实有效治疗ALS的药物，丽珠乐（Riluzole）作为谷氨酸的拮抗剂，是唯一被美国食品和药物管理局（FAD）批准用于治疗ALS的药物。但其价格昂贵, 仅能使患者的生存期延长半年左右。以我国每年新增约50000名患者计算，仅此单一药物的药费支出将超过280亿元，所造成的社会经济负担极为沉重，因此，寻找有效的治疗手段是临床亟待解决的一个世界性重大难题。

史蒂芬.霍金没有向病魔屈服，与之相反，他选择了抗争，并且一直坚持至今。凭着坚强的意志、医学的进步和工程师的不断努力，其身体上的不便没有阻碍他成为当代最伟大的物理学家之一。

2014年，一场名为“冰桶挑战”、为肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者筹集捐款的活动，在社交媒体上悄然展开。由于互联网的爆炸式传播和众多名人的参与，该活动在短期内获取了大量捐款，取得了良好的效果。不过，需要指出的是，一场热闹的捐款活动并不能从根本上解决“渐冻人”所面临的种种困难，公众对于“渐冻人”也依然有着种种误解。如何延长患者的寿命、改善患者的生活质量、彻底治愈肌萎缩性脊髓侧索硬化症尚需科研工作者们继续努力。

比如北京大学第三医院神经内科的课题组建立了ALS /MND器官型组织模型，以用于药物筛选，并进行了多种药物的临床前筛选与实验，如中药提取物肉苁蓉总苷、自由基清除剂依达拉奉等；积极开展保护性基因治疗与干细胞治疗的实验研究，在国际上首创使用粒细胞集落刺激因子治疗ALS /MND的探索性临床试验，在美国FDA临床试验注册系统注册(认证号NCT00397423 )，研究结果受到了广泛关注，并在意大利开展了新的大规模多中心临床试验研究。[2]

【参考文献】

1. 王运良, 曹芳, 耿爽. 肌萎缩性侧索硬化的研究进展[J]. 实用医药杂志, 2004, 21(2): 165-167.

2. 樊东升, 张俊, 邓敏, 等. 肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究[J]. 北京大学学报: 医学版, 2009, 41(3): 279-281.

⑨ 请问下这个渐冻人是什么病呀

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。渐冻人（肌萎缩侧索硬化症）是累及上运动神经元（大脑，脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核，脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾。

⑩ 渐冻症后期会完全无法吞咽吗

渐冻人又被称为运动神经元病，是一种比较罕见的疾病，目前病因尚未完全明确，也是一种选择性、慢性、进行性侵犯脊髓前角细胞、皮层锥体细胞和锥体束脑干及运动神经元的神经变性疾病。患者常带有呼吸衰竭等症状，该疾病不但会使身体运动发生障碍外，还会影响大脑，导致呼吸、视力、语言等功能发生障碍，使寿命缩短。